JAMA neurology：加护肌无力患者不同激素治疗方案的效果比较

重症ADHD（MG）是一种由神经-肌肉接头处引导功能障碍所引起的自身免疫性疾病，流行病学主要观感为部分或身躯骨骼ADHD和易疲劳，商业活动后症状再加，经休息后症状减轻。发作率为77～150/100万，年发作率为4～11/100万。女同性恋发作率大于男性，左右3：2，各同龄人仅有有发作，儿童1～5岁为主。

MG病变发作以前往往感到斑或肢体酸胀疲倦，或视物模糊，非常容易疲劳，天气炎热或同月经来潮时疲乏再加。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是ADHD于当日或傍晚操劳后再加，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

一般来说，MG的疗法包含胆碱酯酶肽、免疫肽、血浆置换、肌肉注射免疫球蛋白等。其中，肾上腺皮质荷尔蒙如强的松、甲强龙是等是最为常用的免疫肽。

然而，荷尔蒙疗法MG后如何更进一步却仍是一个流行病学关键问题。同时，许多简介中推荐的设计方案也尚未赢取大型研究课题的炎症。为此，来自该协会MYACOR研究课题小工作小组的专家们针对泼尼松新标准缓速更进一步及短时间内更进一步的展开了全面的比较。结果刊出在近期的《新泽西州医学会时尚杂志》子刊JAMA Neurology时尚杂志上。

该研究课题小工作小组在2009年6同月1日至2013年7同月31日期间，展开了一项多教育中心、平行、单盲随机试验，旨在比较上述2种荷尔蒙更进一步设计方案。积极参与者为从法国7个专业教育中心招募的合计2291名确诊为中重度MG的病变。

将两工作小组病变随机分配至缓慢更进一步工作小组（强的松剂量逐渐增加至1.5mg/kg，每隔一天一次，一旦超过MG缓解静止状态，则缓慢下降）与短时间内疗法工作小组（确诊后立即每天很低剂量强的松0.75mg/kg给药，一旦超过MG改善静止状态，则提前短时间内下降剂量）。所有积极参与者同时使用最很低剂量为3mg/kg/d的硫唑嘌呤疗法。

该研究课题的主要重点事件是12个同月时超过无荷尔蒙疗法的缓解静止状态，且15个同月时无流行病学患上。 在评量的2291名病变中，2086名病变不符合纳入新标准，87名病变愿意积极参与。因此，合计117名病变（较慢工作小组58名，短时间内工作小组59名）最终纳入该研究课题并展开随机第一工作小组。

积极参与者包含62名男性（53%）；中位年龄为65岁（四分位数范围，35-69岁）。在变更混杂因素后得出，与较慢工作小组相比，短时间内工作小组超过主要结果的病变比例较很低（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步分析显示，选取短时间内疗法设计方案的病变比较慢工作小组1年内下降1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病变5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，两工作小组导致不良事件的数量之间没有显著差异性（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该研究课题提示，对于需要大剂量强的松与硫唑嘌呤疗法的中重度MG病变，选择强的松短时间内更进一步疗法不仅依赖性好，而且流行病学结局更佳。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407